Welche Therapie­optionen gibt es?

Da es sich im Fall der CIDP um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der sich das Immunsystem gegen die eigenen Nervenzellen richtet, zielen einige Therapien darauf ab, die Funktionen des Immunsystems zu unterdrücken (Immunsuppression). Ein Ansatz hierfür sind Kortikosteroide, die zu den Steroidhormonen zählen. Kortikosteroide wie Kortison und Prednison dämpfen das Immunsystem. Damit wirken sie der Autoimmunreaktion entgegen und begrenzen Entzündungsreaktionen. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) kann eine ähnliche Symptomatik wie die CIDP aufweisen. Allerdings sind in diesen Fällen Kortikosteroide weitgehend wirkungslos. Daher werden sie häufig in der akuten Phase in hohen Dosierungen verabreicht, um eine möglichst rasche Reduktion der Symptome zu erzielen. Die Therapie mit Kortikosteroiden kann mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen, insbesondere bei langfristiger Gabe (z. B. Infektanfälligkeit, Osteoporose oder Diabetes mellitus). Daher sollten bei einer längerfristigen Behandlung mit Kortikosteroiden die Nebenwirkungen gegen den zu erwartenden Nutzen abgewogen werden.

Immunglobuline sind Antikörper, wie sie auch das körpereigene Immunsystem bildet. Die therapeutisch eingesetzten Immunglobuline werden aus dem Blut gesunder Spender gewonnen, aufgereinigt und dann entweder per Infusion intravenös, also in eine Vene, oder subkutan, d.h. unter die Haut, verabreicht. Immunglobuline wirken nicht wie Kortikosteroide, die das Immunsystem unterdrücken, sondern fungieren vielmehr als Immunmodulatoren, das heißt, sie wirken korrigierend und im Endeffekt sogar stärkend auf das Immunsystem. Meist ist bei CIDP-Patienten eine regelmäßige Langzeitbehandlung sinnvoll. Die Dosierung sowie die Dauer der Behandlung sind von Patient zu Patient unterschiedlich. Betroffene Patienten werden manchmal über Monate oder Jahre behandelt.

Immunglobuline zeigen eine gute Wirksamkeit bei entzündlichen Polyneuropathien, wie der CIDP und werden in den Therapieleitlinien empfohlen. Sie können intravenös, d.h in die Vene (IVIg) oder subkutan, d.h. unter die Haut (SCIg) verabreicht werden. IVIg können sowohl in der Akut- und der Erhaltungstherapie eingesetzt werden, SCIg werden ausschließlich in der Erhaltungstherapie eingesetzt.

Die Therapie mit Immunglobulinen wird von den meisten Patienten gut vertragen. Zu den häufigsten unerwünschten Begleiterscheinungen zählen bei intravenöser Gabe Kopfschmerzen, Übelkeit, Rückenschmerzen, Temperaturerhöhung und Schüttelfrost, die nach der Infusion in der Regel bald wieder abklingen; bei subkutaner Gabe sind es vor allem Reaktionen an der Einstichstelle. Wenn Nebenwirkungen auftreten, sollte der behandelnde Arzt umgehend darüber informiert werden. Er kann dann gegebenenfalls die Infusionsgeschwindigkeit oder die Dosis anpassen.

Bei diesem Verfahren werden schädliche Stoffe, zum Beispiel aggressive Antikörper und entzündungsfördernde Substanzen, durch eine „Blutwäsche” aus dem Blut entfernt. Es zeigt eine gute Wirkung bei CIDP Patienten. Bei der Plasmapherese wird dem Patienten Blut entnommen und dann – von schädlichen Bestandteilen gereinigt – dem Körper wieder zugeführt. Da diese Art der Behandlung sehr aufwändig und belastend für den Patienten ist, wird sie meist nur bei einer akuten Verschlechterung der Erkrankung eingesetzt oder wenn Kortikosteroide und Immunglobuline keine Wirkung zeigen.

Aufgrund der Nebenwirkungen einer länger andauernden Kortikosteroid-Therapie werden z.T. zusätzliche Medikamente verabreicht, die das Immunsystem ebenfalls dämpfen und somit die Kortikosteroid-Dosis reduziert werden kann. Substanzen wie Cyclosporin und Methotrexat hemmen sehr stark die überschießende Autoimmunreaktion bei CIDP. Gleichzeitig schwächen sie aber auch die normalen und gewünschten Abwehrreaktionen des Körpers, was zu einer erhöhten Infektanfälligkeit führen kann.